Economia e lavoro
Rette RSA e Alzheimer grave: Cna Pensionati Lucca a fianco delle famiglie
La Cna Pensionati Lucca, attraverso le parole del suo presidente Agostino Bresciani, interviene con decisione sulle recenti ordinanze della Corte di Cassazione che stabiliscono un principio fondamentale:…
L'inclusione fa funzionare l'impresa: in Confindustria il confronto sulle potenzialità del progetto Opp.la
Dati, proposte e esperienze concrete con istituzioni, esperti di welfare, responsabili delle risorse umane delle aziende e realtà del terzo settore
Sentinel debutta a Lucca: un progetto italiano porta l’intelligenza spaziale nella sicurezza dei cantieri
Sentinel debutta a Lucca. Un progetto italiano porta l’intelligenza spaziale nella sicurezza dei cantieri. Il 30 giugno 2026, al Polo Tecnologico Lucchese, SENTINEL farà il suo ingresso ufficiale nel mondo
Nautica toscana da 1,7 miliardi di export: a Viareggio summit MIMIT-Camera
Il Ministero e l'Ente camerale hanno tracciato la governance strategica della filiera costiera tra transizione ecologica, digitalizzazione delle PMI e formazione
Cna Lucca, il primo anno della presidente Sabrina Mattei
È tempo di bilanci per Sabrina Mattei, che taglia il traguardo del primo anno di mandato alla presidenza di Cna Lucca. Un anno intenso, vissuto con l'obiettivo di rimettere al centro il valore del territorio e la voce diretta dei protagonisti dell'economia locale
Taglio del nastro Sportello Punto Salute alla sede Cisl di Lucca
Taglio del nastro stamani venerdì 19 giugno per il nuovo sportello Punto Salute che sarà operativo ogni mercoledì mattina alla sede Cisl (piano terra) in viale Puccini 1780 a…
Nautica toscana da 1,7 miliardi di export: a Viareggio il summit con il MIMIT
Il 23 giugno l'incontro promosso dalla Casa del Made in Italy e dalla Camera di Commercio per rafforzare innovazione, sostenibilità e competitività della filiera nautica
Licenze Taxi a Lucca: Cna esprime soddisfazione per la sospensione del Tar
Cna Taxi Lucca esprime profonda soddisfazione per la recente ordinanza del TAR Toscana che ha accolto l'istanza cautelare promossa dai tassisti lucchesi. Il tribunale amministrativo ha infatti…
Aree interne, cultura e turismo: torna "Tra Terra e Stelle" con il teatro itinerante nei borghi della Toscana interna
Dal 1° luglio al 14 agosto la rassegna di teatro itinerante coinvolgerà 14 Comuni tra Pisa e Garfagnana
GESAM Reti Spa ha presentato il bilancio 2025: ancora in crescita il dividendo per il Comune di Lucca
E’ stato presentato stamani a Palazzo Orsetti dal presidente Marco Agnitti e dal sindaco Mario Pardini il bilancio di esercizio 2025 dell’azienda GESAM Reti Spa
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Al Meyer, per la prima volta, è stata usata la terapia genica su un neonato affetto da atrofia muscolare spinale di tipo 1 (SMA1), al quale la malattia è stata diagnosticata grazie allo Screening neonatale, attivo come progetto pilota solo in Toscana e Lazio.
Questo ha fatto sì che il codice genetico di questo piccolo sia stato "riparato" a pochi giorni dalla sua nascita, quando erano presenti solo sfumati segni della malattia e ancora prima che questa avesse modo di manifestarsi e progredire. Il piccolo adesso è a casa e sta bene: sarà seguito nel tempo, ma la potenziale efficacia della terapia genica nel suo caso è molto alta perché gli è stata somministrata a poco più di un mese di vita e in una fase precocissima di malattia.
La SMA. La SMA è una patologia neuromuscolare rara ereditaria, che, secondo la letteratura, colpisce 1 bambino su 6 -10mila (in Toscana su 20.000 neonati sottoposti a screening il dato è di circa 1 su 4.000 nati). È causata da un gene difettoso che impedisce la sintesi della proteina SMN, che invece serve alla sopravvivenza e al funzionamento dei motoneuroni, che sono le cellule che inviano impulsi dal sistema nervoso ai muscoli. Nella SMA tipo 1 i segni clinici compaiono nei primi 6 mesi di vita e i piccoli che ne sono affetti vanno incontro a difficoltà motorie, di deglutizione e di respirazione con disabilità molto gravi e, senza una terapia specifica e precoce, a morte prima dei 2 anni di vita.
La terapia genica. La terapia genica utilizza frammenti di Dna per curare patologie nella maggior parte rare e senza alternative terapeutiche efficaci per bloccare la progressione della malattia. Nel caso della SMA1, viene utilizzato come "cavallo di troia" un adenovirus, che arriva al Dna e vi inserisce la copia corretta del gene Smn1 "difettoso" o completamente mancante. In questo modo l'organismo riesce e sintetizzare la proteina Smn a salvaguardia dei motoneuroni. Fondamentale il fattore tempo: siccome la SMA causa un danno progressivo e irreversibile ai motoneuroni, l'efficacia della terapia genica è tanto maggiore quanto più rapidamente si interviene, prima che il carico di malattia si estenda.
L'Aifa, il 17 novembre 2020, ha inserito Zolgensma (onasemnogene abeparvovec) tra i farmaci a totale carico del SSN per i bambini entro i 6 mesi di vita con diagnosi clinica di SMA1 e in presintomatici con diagnosi genetica (assenza SMN1 e 2 copie SMN2). È di due giorni fa l'approvazione AIFA con estensione dell'accessibilità alla terapia ai piccoli di peso entro i 13.5 kg. Questo farmaco viene iniettato per via endovenosa con una sola infusione nella vita di durata di circa 1 ora.
La terapia genica rappresenta una rivoluzione per questa malattia e, insieme alla diagnosi precoce mediante screening neonatale, consentirà di cambiare la storia della malattia che oggi è considerata la prima causa di morte per malattia genetica in età pediatrica.
Un lavoro di squadra. L'iter per autorizzare e rendere disponibile in tempi rapidi il farmaco per questo bambino è stato molto complesso e ha visto un lavoro di squadra tra Meyer e Regione Toscana. Fondamentale, inoltre, il lavoro di squadra interno al Meyer: il caso di questo bambino, insieme al team di Malattie metaboliche e muscolari guidato dalla dottoressa Maria Alice Donati, è stato seguito dalla Farmacia ospedaliera, dal personale medico e infermieristico della Terapia intensiva neonatale, dalla Neuroanestesia pediatrica, dalla Neurofisiologia clinica oltre che dai fisioterapisti.
Lo screening. Lo screening neonatale pilota per SMA è stato avviato in Regione Lazio e Toscana con la collaborazione tra Università Cattolica-Policlinico Gemelli e Meyer. L'avvio in Toscana dal 16.3.2020, in piena emergenza Covid, ha visto la piena collaborazione di tutta la Rete Neonatologica toscana. Lo screening neonatale SMA non necessita di prelievi di sangue aggiuntivi rispetto allo screening di legge e viene eseguito in tutti i neonati i cui genitori, previa informazione, ne hanno dato il consenso informato. Obiettivo dello screening neonatale è una diagnosi precoce, possibilmente presintomatica, per poter avviare un percorso terapeutico specifico e precoce. Rappresenta un importante strumento di medicina preventiva e attualmente al Meyer viene effettuato screening neonatale per circa 50 malattie.
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“Coldiretti sarà lieta di collaborare, per quanto possibile, alla realizzazione del progetto sulla Manifattura Sud presentato dalla Fondazione Cassa di Risparmio di Lucca". E' questo, in buona sostanza, il commento dei dirigenti dell’associazione che rappresenta a tutti gli effetti gran parte del mondo agricolo lucchese e, più in generale, le attività che, sia pur attraverso modalità differenti, contribuiscono ad una produzione di qualità e al contempo al mantenimento dell’equilibrio ambientale della nostra provincia.
Sensazioni positive dunque a margine dell’incontro con cui la Fondazione CRL ha presentato il progetto Manifattura all’associazione. Il Presidente Marcello Bertocchini e l’Amministratore Delegato di COIMA, Manfredi Catella, hanno illustrato la filosofia dell’operazione e gli obiettivi perseguiti attraverso questo percorso di rigenerazione urbana.
Presenti per Coldiretti Lucca il presidente, Andrea Elmi, la vicepresidente, Elena Giannini, il direttore, Alessandro Corsini e il presidente del Consorzio Agrario di Lucca e Massa Carrara Cristiano Genovali.
“Il progetto di recupero della Manifattura proposto dalla Fondazione Cassa di Risparmio – ha dichiarato il presidente Elmi – è uno splendido esempio di integrazione tra tradizione e innovazione che tanto mi ricorda le pratiche del mondo agricolo. L’idea di inserire in quel contesto – ha proseguito Elmi – ambienti dedicati alla valorizzazione delle specificità artigianali, agricole ed enogastronomiche rappresenta una grande opportunità e, in tal senso, Coldiretti è pronta a collaborare per proporre contenuti di carattere esperienziale e promozionale. Penso ad esempio al tema della biodinamica che a Lucca ha una storia importante e tutta da raccontare. Questo progetto è un’occasione da cogliere per lasciare un segno nel nostri tempi”.
